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Text File  |  1994-01-17  |  6.4 KB  |  161 lines
  1. $Unique_ID{BRK03661}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Dextrocardia with Situs Inversus}
  4. $Subject{Dextrocardia with Situs Inversus Mirror-Image Dextrocardia Heart,
  5. Dextroversion Heart, Dextroposition Isolated Dextrocardia Kartagener Syndrome
  6. (Kartagener Triad; Sinusitis-Bronchiectasis-Situs Inversus Syndrome;
  7. Dextrocardia-Bronchiectasis-Sinusitis Syndrome)}
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1987, 1990 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 466:
  14. Dextrocardia with Situs Inversus
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible the main title of the article (Dextrocardia with Situs
  18. Inversus) is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on
  19. the next page to find alternate names, disorder subdivisions, and related
  20. disorders covered by this article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      Mirror-Image Dextrocardia
  25.  
  26. Information on the following disorders can be found in the Related
  27. Disorders section of this report:
  28.  
  29.      Heart, Dextroversion
  30.      Heart, Dextroposition
  31.      Isolated Dextrocardia
  32.      Kartagener Syndrome (Kartagener Triad; Sinusitis-Bronchiectasis-Situs
  33.      Inversus Syndrome; Dextrocardia-Bronchiectasis-Sinusitis Syndrome)
  34.  
  35. General Discussion
  36.  
  37. ** REMINDER **
  38. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  39. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  40. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  41. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  42. section of this report.
  43.  
  44. Dextrocardia with Situs Inversus is a heart condition characterized by
  45. abnormal positioning of the heart.  In this disorder, the tip of the heart
  46. (apex) is positioned on the right side of the chest.  Additionally, the
  47. position of the heart chambers as well as the visceral organs such as the
  48. liver and spleen is reversed (situs inversus).  However, most patients can
  49. live a normal life without associated symptoms or disability.
  50.  
  51. Symptoms
  52.  
  53. Dextrocardia with Situs Inversus is characterized by the reversal of the
  54. normal position of the heart chambers and abdominal organs such as the liver
  55. and spleen.  The electrocardiogram shows an inversion of the electrical waves
  56. from the heart.  The apex of the heart is positioned on the right side of the
  57. chest whereas it is normally located on the left.
  58.  
  59. Causes
  60.  
  61. Dextrocardia with Situs Inversus is a genetic disorder present at birth.  It
  62. is transmitted by autosomal recessive genes.  The primitive loop in the
  63. embryo moves into the reverse direction of its normal position during fetal
  64. development, causing displacement of organs.  (Human traits including the
  65. classic genetic diseases, are the product of the interaction of two genes for
  66. that condition, one received from the father and one from the mother.  In
  67. recessive disorders, the condition does not appear unless a person inherits
  68. the same defective gene from each parent.  If one receives one normal gene
  69. and one gene for the disease, the person will be a carrier for the disease,
  70. but usually will show no symptoms.  The risk of transmitting the disease to
  71. the children of a couple, both of whom are carriers for a recessive disorder,
  72. is twenty-five percent.  Fifty percent of their children will be carriers,
  73. but healthy as described above.  Twenty-five percent of their children will
  74. receive both normal genes, one from each parent and will be genetically
  75. normal.)
  76.  
  77. Affected Population
  78.  
  79. Dextrocardia with Situs Inversus is present at birth.  The condition affects
  80. males and females in equal numbers.
  81.  
  82. Related Disorders
  83.  
  84. Dextroversion of the heart means that the location of the heart is abnormally
  85. positioned in the right half of the chest.  The left ventricle remains on the
  86. left, but lies in front of the right ventricle.  The heart is rotated to the
  87. right.  The waves representing the heart beat on the electrocardiogram will
  88. indicate an abnormality.
  89.  
  90. Dextroposition of the heart is a displacement of the heart to the right.
  91. It is usually caused by acquired disease of the lungs, the membrane around
  92. the lungs (pleura), or diaphragm.  The electrocardiogram is usually normal.
  93.  
  94. Kartagener syndrome is a combination of Dextrocardia with chronic
  95. dilatation of the bronchi, difficulty breathing, recurrent respiratory
  96. infection (bronchiectasis) and infection of the sinuses (sinusitis).  Clubbed
  97. fingers and bluish discoloration of the skin (cyanosis) may also be present.
  98.  
  99. Therapies:  Standard
  100.  
  101. Treatment of Dextrocardia with Situs Inversus is symptomatic and supportive
  102. when needed.  In most cases patients can live a normal life without any
  103. symptoms or discomfort.  If the condition is associated with other more
  104. serious heart malformations, the prognosis and treatment will vary.  Genetic
  105. counseling may be helpful for affected families.
  106.  
  107. Therapies:  Investigational
  108.  
  109. This disease entry is based upon medical information available through March
  110. 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  111. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  112. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  113. information about this disorder.
  114.  
  115. Resources
  116.  
  117. For more information on Dextrocardia with Situs Inversus, please contact:
  118.  
  119.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  120.      P.O. Box 8923
  121.      New Fairfield, CT  06812-1783
  122.      (203) 746-6518
  123.  
  124.      American Heart Association
  125.      7320 Greenville Ave.
  126.      Dallas, TX  75231
  127.      (214) 750-5300
  128.  
  129.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI)
  130.      9000 Rockville Pike
  131.      Bethesda, MD  20892
  132.      (301) 496-4236
  133.  
  134. For information on genetics and genetic counseling referrals, please
  135. contact:
  136.  
  137.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  138.      1275 Mamaroneck Avenue
  139.      White Plains, NY  10605
  140.      (914) 428-7100
  141.  
  142.      Alliance of Genetic Support Groups
  143.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  144.      Chevy Chase, MD  20815
  145.      (800) 336-GENE
  146.      (301) 652-5553
  147.  
  148. References
  149.  
  150. CONGENITALLY CORRECTED TRANSPOSITION IN THE ADULT:  DETECTION BY RADIONUCLIDE
  151. ANGIOCARDIOGRAPHY:  G.L. Guit, et al.; Radiology (November 1985:  issue
  152. 157(2)).  Pp. 521-527.
  153.  
  154. A POSSIBLE INCREASE IN THE INCIDENCE OF CONGENITAL HEART DEFECTS AMONG
  155. THE OFFSPRING OF AFFECTED PARENTS:  V. Rose, et al.; Journal Am Coll Cardiol
  156. (August 1985:  issue 6(2)).  Pp. 376-382.
  157.  
  158. INTERNAL MEDICINE, 2nd ed.:  Jay H. Stein, et al., eds; Little, Brown,
  159. 1987.  P. 525.
  160.  
  161.